Zusammenfassung: Erstmals 1981 beschrieben ist das CHARGE-Syndrom medizinisch wie entwicklungsbezogen eine der kompliziertesten gEntwicklungsbedinungen. Kinder mit CHARGE sind am ehesten und im wahrsten Sinne des Wortes „mehrfach sinnesbehindert“, weil sie nicht nur mit dem Sehen und Hören Probleme haben, sondern auch mit ihren anderen Sinnen. Die vielen verschiedenen mit CHARGE verbundenen Anomalien stellen das Kind vor sehr unterschiedliche und oft auch widersprüchliche Anforderungen. Jede mit CHARGE verbundene Anomalie kann Wirkungen auf die Entwicklung, das Verhalten und Lernen haben; doch sind die Zustände vielfältig und oft instabil. Die Auswirkungen mancher Anomalien dominieren zu bestimmten Zeiten und können dann zu sehr wechselhaften Verhaltensweisen des Kindes führen. Das Verständnis für die Kinder und ihre Förderung hängt davon ab, die Komplexität des Syndroms zu verstehen.
Schlüsselwörter: CHARGE – Syndrom; Mehrfachbehinderung, Sinnesbehinderung
Es liegen hier sehr komplexe medizinische Zusammenhänge vor – und ich bin ein Lehrer und kein Arzt. Wenn hier Fragen zu medizinischen Aspekten von CHARGE auftreten so werde ich versuchen diese so gut als möglich zu beantworten – allerdings sollten wir auch das professionelle Wissen der hier anwesenden Experten heranziehen. Ich werde zuerst einige Zeit dafür brauchen, die medizinischen Aspekte von CHARGE darzustellen (das ist einfach nicht zu vermeiden), aber mein Hauptanliegen ist es, die damit verbundenen Implikationen aufzuzeigen, so wie sie sich in den verschiedenen kindlichen Funktionen, in der Entwicklung, im Verhalten und in den besonderen Bedürfnissen nach Förderung und Erziehung darstellen. Der Aspekt der “Taub-Blindheit” bei CHARGE wird von mir nicht besonders betont werden, weil es eher andere Sachverhalte sind, die uns hier herausfordern, und welche die Menschen mit CHARGE auch innerhalb der gesamten Gruppe der taubblinden Menschen so besonders machen. Bitte denken Sie auch daran, dass uns das Wissen über CHARGE wie jedes allgemeine Wissen über eine bestimmte Gruppe von Menschen ein hilfreicher Wegweiser sein kann, dass uns dieses Wissen aber niemals Informationen ersetzt, die uns die Menschen, die Kinder selbst präsentieren. Ja, es gibt eine Menge von Ähnlichkeiten zwischen Kindern mit CHARGE, aber hinter der Bezeichnung CHARGE kann sich eine Gruppe von sehr unterschiedlichen Menschen mit einer oft verblüffenden Vielfalt von Fähigkeiten und Einschränkungen verbergen.
Der Merkmalskomplex CHARGE wurde 1979 zum ersten Mal identifiziert; es wurden 6 diagnostische Kriterien festgelegt, deren Anfangsbuchstaben das Akronym ‚CHARGE‘ gebilden:
Coloboma (Kolobome – Defekte der Netzhaut und / oder Iris)
Heart Defects (Herz-Fehler)
Atresia of the CHOANE (Verengung oder Verschluss der Nasen-Rachenraum Passage)
Retarded Growth and Development (Verzögerte Allgemein- und Größenentwicklung)
Genital Anomalies (Anomalien des Genitalbereiches)
Ear Anomalies (Anomalien der Ohren)
Damals glaubte man, dass diese sechs Anomalien die Hauptmerkmale des Schädigungsbildes seien; aber bis zum heutigen Zeitpunkt konnten 40 weitere damit verbundene Anomalien entdeckt werden (vgl. auch “A Manual For Parents” – “Ein Manual für Eltern” der CHARGE–Stiftung / USA: http://www.widerworld.co.uk/charge/whatis.htm); damit wurde CHARGE medizinisch und entwicklungspsychologisch zu dem komplexesten Schädigungsbild das wir kennen.
Für Kinder mit CHARGE trifft deshalb wohl am ehesten die Bezeichnung “mehrfach sinnesgeschädigt” im wahrsten Sinne des Wortes zu, weil sie nicht nur Probleme mit dem Sehen und Hören, sondern auch mit ihren anderen Sinnen haben können: mit dem Gleichgewichtsinn, dem Temperatursinn, dem Sinn für Schmerz und Druck und dem Geruchssinn.
Die Ursache von CHARGE ist nicht bekannt. Es scheint eher unwahrscheinlich dass äußere Faktoren (z.B. ein Auto-Unfall, Gifte in der Nahrungskette oder chemische Umgebungsfaktoren) CHARGE verursachen. Manche Ärzte vermuten, dass die Schädigung durch ein bislang noch unentdecktes einzelnes Gen oder eine chromosomale Mikro-Deletion verursacht wird; in den USA wird derzeit eine kleine Untersuchung durchgeführt, und zwar anhand von Blutproben von Kindern mit CHARGE und ihren Familienmitgliedern. Für Eltern mit einem Kind mit CHARGE liegt das Risiko ein zweites Kind mit dieser Schädigung zu bekommen bei 1 – 2% und ist damit ziemlich niedrig – so lange man allerdings nichts über die Ursache der Schädigung weiß, ist dies lediglich ein Näherungswert.
Nach derzeitigen Schätzungen kommt auf 12 000 Geburten ein Kind mit CHARGE, wobei wahrscheinlich nicht alle Kinder mit CHARGE sofort erkannt werden. Bei einer Zählung des Taubblinden-Dienstes in Kalifornien im Jahre 2002 wurden unter einer Gesamtheit von 732 taubblinden Menschen 47 Menschen mit CHARGE gefunden (im Vergleich mit z.B. 24 Menschen mit dem Röteln-Syndrom, mit 12 Menschen mit dem Usher-Syndrom der Typen I, II und III) – das entspricht einem Prozentwert von 6.4%. Taubblindenexperten aus vielen Ländern, die USA eingeschlossen, berichten, dass CHARGE in der Gruppe der taubblinden Menschen statistisch immer bedeutsamer wird. Die Lebenserwartung für Menschen mit CHARGE ist herabgesetzt, und die Sterblichkeitsrate unter den Kindern ist immer noch groß. Allerdings handelt es sich um ein erst neu entdecktes Schädigungsbild - es gibt eine wachsende Anzahl junger Erwachsener, die eine gute Gesundheit zu haben scheinen und bei denen es nur wenige dauerhafte medizinische Problembereiche gibt.
Es gibt kein schlüssiges Verfahren um CHARGE zu diagnostizieren – die Diagnose hängt davon ab, in welcher Konstellation die festgestellten Anomalien bei jedem einzelnen Individuum vorliegen. Die ursprünglich festgelegten sechs diagnostischen Kriterien erwiesen sich als eher einschränkend (z.B. war das Kriterium der genitalen Anomalien bei weiblichen Säuglingen nicht anwendbar, und ein verzögertes Größenwachstum wird sich bei Babys am Anfang eine Zeitlang auch schwerlich beobachten lassen); außerdem waren einige der wichtigsten Hauptmerkmale nicht einbezogen, da man anfänglich noch nicht wusste, dass sie zum Schädigungsbild gehörten. Folglich wurde ein diagnostischer Leitfaden überarbeitet und veröffentlicht, basierend auf Listen von Haupt- und Neben-Kriterien, so dass eine frühe Identifikation wesentlich einfacher wurde.
Um die Diagnose CHARGE zu stellen müssen heute alle vier Haupt-Kriterien erfüllt sein, oder drei der Hauptkriterien plus drei Nebenkriterien. Ärzte raten auch, diese Diagnose bei all denjenigen Kindern in Betracht zu ziehen, bei denen ein Kolobom, eine Choanal-Atresie, eine asymmetrische Gesichtslähmung oder das CHARGE-Ohr in Verbindung mit anderen angeborenen Anomalien auftreten.
Die weltweit führende Organisation ist die CHARGE–Stiftung in Amerika, die auch alle zwei Jahre eine internationale Konferenz ausrichtet (die nächste findet vom 25.-27.Juli 2003 in Ohio statt). Sie veröffentlicht das “CHARGE Syndrome Management for Parents” und gibt eine vierteljährlich erscheinende Zeitung, die “CHARGE-Accounts” heraus. Es gibt eine wachsende Anzahl von nationalen Gruppen, so z.B. in Australien, Frankreich, Holland und Großbritannien.
The CHARGE Syndrome Foundation Inc
2004 Parkade Boulevard
Columbia, MO 65202, USA
Tel & FAX: 573 499 4694
marion@chargesyndrome.org / www.chargesyndrome.org
Viele unterschiedliche Anomalien können mit CHARGE verbunden sein, und jede von ihnen stellt das Kind vor eine andere und oft auch widersprüchliche Forderungen. Jede CHARGE-Anomalie kann eine spezielle Herausforderung für das Entwicklungsgeschehen, für das Verhalten und den Stil des Lernens bedeuten – das ist aber kein muss! Die mögliche Besonderheit jeder bei jedem Kind jeweils speziell kombinierten Anomalie ist nicht genau bestimmbar und niemals statisch, und dementsprechend unterschiedlich, fließend und instabil ist ihre Auswirkung auf die Entwicklung. Weil sie von vielen Variablen abhängig sind (einschließlich der Tageszeit, der energetischen Befindlichkeit, dem rein physischen Ort, der körperlichen Position und Unterstützung, der Aktivität und der betätigten Materialien, dem körperlichen Wohlbefinden, der Vertrautheit und emotionalen Sicherheit) werden die Anforderungen durch die unterschiedlichen Besonderheiten zu bestimmten Zeiten dominieren und zu massiven Veränderungen in den kindlichen Funktionsweisen führen. Ohne Bezugnahme auf einige der gerade beschriebenen Variablen machen Feststellungen wie ‚das Kind (mit CHARGE) verfügt über einen guten Pinzettengriff bei beiden Händen”, oder ‚es kann während einer Konversation Blickkontakt herstellen oder aufrecht erhalten‘, oder ‚es ist fähig, 5 Gebärden aktiv zu verwenden‘ oder ‚es baut einen Turm mit 4 Bausteinen einer bestimmten Größe‘, nur wenig Sinn.
Man nimmt an, dass bei den meisten Menschen mit CHARGE aufgrund der Dysfunktion oder des Fehlens der drei Bogengänge (der Rezeptoren für das Gleichgewicht) im Innenohr eine Störung des Gleichgewichts vorliegt. Die Bogengänge spielen bei der Organisation des gesamten sensorischen Inputs eine entscheidende Rolle, so dass diese Störung im Leben des Kindes einen weitreichenden Einfluss auf alle seine Funktionen nimmt; dieser Einfluss wird allerdings oft unterschätzt oder heruntergespielt, besonders dann wenn das Kind zum Stand gekommen ist und laufen kann. In der frühen Kindheit zeigen viele Kinder folgende Auffälligkeiten:
In der späteren Kindheit und Adoleszenz zeigen sich die Probleme mit Müdigkeit, mit der Haltungskontrolle und beim Stehen und Gehen ohne zusätzliche Unterstützung weniger deutlich, sind aber immer noch vorhanden. Manchmal sind den Schülern angepasste Stühle mit Armlehnen oder Fußstützen sehr hilfreich, möglicherweise unterstützt auch ein geneigter Sitzteller eine aktivere Sitzhaltung. Es kann sein, dass noch immer ein großes Bedürfnis vorhanden ist, den Kopf auf Pult oder Arme zu legen, um besser lesen und schreiben zu können. Manche Teenager scheinen es ziemlich lange an ihren Schreibtischen auszuhalten, brauchen dann aber immer wieder eine horizontale Position um zu entspannen und um ihre Energie-Versorgung wieder neu zu “laden”. Eine besondere Herausforderung sind Situationen, in denen längeres Stehen ohne irgendeine Unterstützung gefordert wird. Alle Kinder mit CHARGE sollten physiotherapeutisch betreut werden, wobei die Therapeuten aber darüber informiert sein sollten, dass bei diesen Kindern sehr oft Gleichgewichtsprobleme vorhanden sind, und welche Konsequenzen dies hat.
Die niedrige Muskelspannung ist z.T. eine Folge der Gleichgewichtsstörung, sie steht aber auch im Zusammenhang mit der Sehbehinderung und mit der mangelhaften Sauerstoff-Versorgung. Es kommt hinzu, dass aufgrund allgemein reduzierter Sinneseindrücke auch weniger Motivation für Bewegung entsteht - und damit ein Mangel an “Übung”. Stützreaktionen, Stehen, Überwindung der Mittellinie und unabhängiges Laufen entwickeln sich relativ spät (nach einer britischen Studie wurde ein Durchschnittsalter von 4 Jahren gefunden). Wenn die Kinder tatsächlich laufen können entsteht oft ein sehr auffälliges Gangbild, das viele Jahre erhalten bleibt – die Füße werden weit auseinander gestellt, die Knie sind leicht gebeugt, der Körper rollt bei jedem Schritt zur jeweiligen Seite, die Füße schleifen am Boden oder werden Schritt für Schritt sehr fest aufgesetzt (manchmal sogar mehrmals, als ob die Füße auf den Boden klopfen), und die Arme werden gehalten wie ein Seiltänzer dies tut. Manche Kinder laufen mit wiederholten schwingenden Kreisbewegungen des Oberkörpers, als ob sie versuchten die Parameter einer sicheren Haltung im Auge zu behalten. Eine ständige Begleitung durch einen Physiotherapeuten ist hier wichtig, weil das Risiko sehr groß ist, in der späteren Kindheit und im Teenager-Alter eine Skoliose (Rückgratverkrümmung) zu bekommen: dann werden Therapiemaßnahmen und die Schaffung von besonderen Hilfen nötig, es muss ein Korsett getragen werden oder es bedarf in akuten Fällen sogar eines chirurgischen Eingriffs.
Gleichgewichtssinn und Sehen sind eng miteinander verbunden, und Störungen des Gleichgewichts können zu Schwierigkeiten führen, ein stabiles Sehfeld aufrechtzuerhalten, sich bewegende Objekte ohne ruckhafte Augenbewegungen zu verfolgen und zu herauszufinden ob sich der Betrachter oder das Objekt selbst bewegt. Manche Kinder scheinen ganz blind zu sein, wenn sie gerade ein Haltungsproblem haben, verfügen dann aber auch wieder über sehr gut entwickelte visuelle (und andere) Fähigkeiten, wenn sie flach mit dem Rücken oder einer Seite auf einem stabilen Untergrund liegen. Ältere Kinder wiederum benützen das Sehen um den Ausfall ihres Gleichgewichtssinnes zu kompensieren, und zwar indem sie sich deutliche horizontalen und vertikalen Linien in einem Raum (z.B. Wände und Fenster – Einfassungen, Türen, Tisch .., an der Wand befestigte Bilder) zunutze machen; sie haben im Freien natürlich weniger derartige Möglichkeiten und daher auch mehr Probleme. Eine Folge ist oft die Weigerung, nach draußen zu gehen, z.B. in den Schul-Pausen; oder auch dass das Kind Aufgaben, die es im Raum gut bewältigt draußen nicht mehr schafft (z.B. beim Fußball Spielen drinnen und draußen). Kindern, die lesen können ist eventuell ein Typoskop hilfreich (ein briefkastenähnlicher Rahmen), bei dem die einzelnen Zeilen eines Textes isoliert werden können.
Es wurde bereits erwähnt, dass manche Sehprobleme eine Folge der Störung des Gleichgewichts sein können. Die spezifischen, oft mit CHARGE auftretenden Augenschädigungen haben ebenfalls eine deutliche Auswirkung auf die visuellen Fähigkeiten. Kolobome der Retina verursachen Gesichtsfeldeinschränkungen, und wegen der besonderen Art und Weise der fötalen Entwicklung des Auges ist meist das obere Gesichtsfeld betroffen. Folglich scheint das Kind fast völlig blind zu sein oder es starrt nur beharrlich auf helles Licht. Es kann auch sein, dass manches Kind Dinge betrachtet, indem es sie auf den Kopf stellt (z.B. in Rückenlage, mit zurückgebogenem Kopf, das Objekt oberhalb des Kopfes). Später, wenn das Kind eine aufrechte Position einnehmen und Laufen kann ist auch zu beobachten, dass das Kind seinen Kopf zurückbeugt um das zu sehen, was vor ihm ist – so kann sich das Kind beim Laufen zwar besser visuell orientieren, sieht aber nicht, wo es eine Füße aufsetzt; insgesamt ist dies eine große Herausforderung eine gute Position für das Sitzen und Stehen zu finden und um das Gleichgewicht abzusichern. Wenn Kolobome der Retina in der Nähe der Makula (Stelle des schärfsten Sehens) oder des blinden Flecks (Austritt des Sehnerven) liegen, dann ist auch die Sehschärfe betroffen. Wenn gleichzeitig ein eingeschränktes Sehfeld und schlechte zentrale Sehschärfe vorliegen, dann schaut das Kind nicht direkt zum Objekt, obwohl es dieses visuell wahrnimmt. Bei Kolobomen der Retina besteht ein hohes Risiko der Netzhautablösung, weshalb Aktivitäten vermieden werden sollten, bei denen sich hoher Druck entwickelt;. aus diesem Grunde ist bei großen rhythmischen Bewegungen oder während der Gymnastik sehr sorgfältige Beobachtung nötig. Bei älteren Schülern sollte dieses Risiko bei der Ausübung bestimmter Sportarten wie Trampolin Springen, Boxen, Tauchen, Ringen und Fußball in Betracht gezogen werden. Bei einem dramatischen Wechsel im kindlichen Verhalten muss deshalb immer auch eine Untersuchung der Augen erfolgen.
Sehschärfe und Sehfeld sollten bei Iris-Kolobomen eigentlich nicht betroffen sein. Allerdings entstehen durch sie sehr wahrscheinlich Probleme mit bestimmten Lichtintensitäten (Photophobien), die manchmal aber auch unabhängig von Iris-Kolobomen auftreten können. Dass ein Kind unter einer Photophobie leidet zeigt sich darin, dass es seine Augen zusammenpresst oder dass es die Augen mit den Händen oder Armen bedeckt, dass es sich aufregt, wenn es im Kinderwagen nach draußen gebracht wird oder dass es sich weigert, die Schulräume während der Pause zu verlassen, dass es ablehnt im Klassenzimmer einen Platz zu haben, der einem Fenster gegenüberliegt, oder dass es nicht auf einen hell erleuchteten Bildschirm eines Computers schauen will. Durch getönte Gläser oder eine Sonnenbrille, durch eine Kappe mit einem Schild können manche dieser problematischen Situationen entschärft werden. Es erscheint allerdings sehr paradox, dass manche Kinder dann, wenn sie visuelle Informationen brauchen eine Überempfindlichkeit gegenüber Licht zeigen, aber dann, wenn sie nur visuelle Stimulation suchen, ganz freiwillig in helles Licht starren (als ein Hinweis für das Bedürfnis nach zentralem Sehen bei Müdigkeit oder Stress). Anders gesagt: helles Licht kann optimal sein, wenn das Kind dies gerade braucht, ist ansonsten aber nur störend.
Als weitere häufige Anomalie hat die Gesichtslähmung Auswirkungen auf das Sehen. Bei einer sehr ausgeprägten Dysmorphie kann ein Augenlid nicht weit genug geöffnet und das andere nicht fest geschlossen werden. Im ersten Fall muss das Kind seinen Kopf weit zurückbeugen um unter dem Lid hindurch zu schauen, möglicherweise sogar mit seinem Finger das Lid hochschieben, oder es ist sogar eine Operation notwendig. Im letzterem Fall müssen regelmäßig Augentropfen gegeben werden, um ein Austrocknen und eine Narbenbildung der Hornhaut zu vermeiden, bzw. auch hier kann eine Operation nötig werden.
Allein die besondere Deformation des äußeren Ohres ist oft ein Anhaltspunkt für die Diagnose CHARGE. Manchmal kann schon nach der Geburt durch nicht-operative Maßnahmen diese Form verändert werden. Häufiger wird erst später operiert, um den Sitz von Hörgeräten zu verbessern, oder auch aus rein kosmetischen Gründen. Der äußere Gehörgang kann sehr eng sein, so dass zeitweilige Blockaden häufig sind; im Extremfall ist er völlig verschlossen. Alle diese Anomalien verursachen Probleme beim Einpassen und Befestigen von Ohrpassstück und Hörgerät (dies wird noch erschwert durch die bevorzugte Rückenlage); hier sind geniale Lösungen gefragt (z.B. Gummiring mit 2 Schlaufen oder Klebebänder), manchmal werden Knochenleitungshörer gebraucht. Wenn Kinder sehr viel Zeit auf dem Rücken liegend verbringen kann es zu einem verstärkten Risiko kommen, dass Ohren- und Nasensekrete in das Ohr hineinfließen und so Blockaden und Infektionen im Gehörgang verursachen. Geräuschvolles gepresstes Atmen ist ein anderes Kennzeichen für CHARGE; dies hat Auswirkungen auf die Fähigkeit des Kindes, die Geräusche in seiner Umgebung wahrzunehmen darauf zu reagieren.
Häufig sind die Gehörknöchelchen im Mittelohr deformiert, so dass dadurch eine eindeutige Schallleitungsschwerhörigkeit entsteht. Wegen der craniofazialen Missbildungen kann die Funktion der Eustachischen Röhre eingeschränkt sein und durch durch die so verursachten Mittelohrentzündungen kommt es oft zu einer Ansammlung von Flüssigkeit. Da das Kind sehr lange die horizontale Lage auf dem Boden bevorzugt erhöht sich so die Gefahr, dass sich Flüssigkeit im Mittelohr ansammelt. Der so verursachte komplexe Hörschaden kann nur durch eine hohe Verstärkungswirkung der Hörgeräte kompensiert werden, wobei die nur schwer in die Ohrmulden einzupassenden Ohrpassstücke im Verein mit den ungünstigen Körperpositionen zu allerhand Schwierigkeiten mit der Rückkopplung führen.
Oft liegen Anomalien der Cochlea vor, die zu Hochtonverlust führen; auch andere spezielle Missbildungen der Cochlea können beobachtet werden. Weil sie dicht beieinander liegen können Anomalien der Cochlea auch die Bogengänge mit den Rezeptoren für das Gleichgewicht in Mitleidenschaft ziehen. Heute werden Kinder mit CHARGE auch mit Cochlear Implantat versorgt, und zwar mit unterschiedlichen Resultaten; der Autor dieser Artikels verfügt diesbezüglich nicht über eigene praktische Erfahrungen.
Im Zusammenhang mit CHARGE können spezielle Anomalien des zentralen Nervensystems beobachtet werden; dabei kann auch der Hirnnerv VIII betroffen sein, der beim Hören eine Rolle spielt. Eine Schädigung der Nerven, die Hörschnecke mit Hirnstamm und Hirnstamm mit Gehirn verbinden, verursacht zentrale auditive Wahrnehmungs – Verarbeitungs – Störungen; wir ringen noch immer um ein genaues Verständnis der Bedeutung und Auswirkungen dieser speziellen Schwierigkeiten. Die häufigsten Manifestationen dieses Problems bestehen einmal darin, dass das Kind Schwierigkeiten hat, ein spezifisches Signal wahrzunehmen, wenn noch andere Geräusche vorhanden sind, zum anderen bei der Verarbeitung und beim Verstehen von Sprachlauten
Dieses Problem ist dem CHARGE-Syndrom inhärent, und die massiven Probleme aufgrund der schlechten Abstimmung innerhalb des sensorischen Systems sind überall zu beobachten. Viele Verhaltensweisen – oft scheinbar widersprüchlicher Natur – weisen uns darauf hin, dass hier eine Untersuchung der sensorischen Integration durch einen erfahrenen (Beschäftigungs-) Therapeuten vonnöten ist.
Einige typische Methoden einer SI – Therapie – nach einer ausführlichen Untersuchung – könnten darin bestehen, das Kind zu bürsten, mit ihm zusammen in einem bestimmten Rhythmus Druck erzeugen, eine Bindegewebsmassage durchzuführen, vibrotaktile Reize anzubieten, eine Abfolge grobmotorischer Übungen zu machen und ihm schwere Kleidungsstücke anzuziehen. Von der Anwendung dieser Techniken erwartet man sich vielerlei Wirkung: dass sich die kindliche Aufmerksamkeit für die Sinnesreize seiner Umgebung verbessert und damit seine Muskelspannung, dass sich Bewusstheit und Toleranz gegenüber Berührung erhöhen, dass die Aufmerksamkeitsspanne erweitert wird, dass die Ablenkbarkeit geringer wird, dass das Bedürfnis nach selbst-verletzenden Verhaltensweisen abnimmt, dass das Schlafverhalten stabiler wird, dass sich ganz allgemein die Fähigkeit des Kindes auch in schwierigen Situationen gleichzeitig wach und ruhig zu bleiben verbessert. Es ist diese Art Perspektive, die bei einer SI – Therapie eingeholt werden muss, und zwar regelmäßig oder periodisch und während der gesamten Kindheit; dies ist keine Sache, die einmal getan wird und dann feststeht. Der Autor ist davon überzeugt dass jeder Mensch mit CHARGE immer wieder von einem qualifizierten SI – Therapeuten untersucht werden sollte.
Es muss alle möglichen Gründe geben, warum Kinder mit CHARGE solche Perseverations-Tendenzen zeigen; ich glaube, dass es oft eine Technik ist, mit deren Hilfe die Kinder eine stabile physische, emotionale, wahrnehmungsbereite und kognitive Basis herzustellen, bevor sie sich auf neues unsicheres Terrain begeben. Der Erfolg des Unterrichts hängt oft davon ab, dass dem Kind dieses Bedürfnis zugestanden wird, dass es Zeit genug hat, aufmerksam auf Deine Anwesenheit zu werden, auf das was du bist, was du mit ihm zusammen tun wirst, wie du das mit ihm tust und so fort. Das Kind braucht wahrscheinlich eine beträchtliche Zeit und deine Hilfe, um eine sichere, feste physische Basis in Eurer Interaktion zu bekommen – dies hat erste Priorität.
Jegliche Art der Kommunikation ist für Kinder mit CHARGE geeignet. Jedes Kind muss als Individuum betrachtet werden, und es sollten ihm verschiedene Möglichkeiten der Kommunikation angeboten werden (einschließlich ‚stabiler‘ Systeme mit einer konkreten Komponente: Objektsymbole, Bilder oder Piktogramme), so dass es den von ihm bevorzugten Modus auswählen kann - dieser ist möglicherweise für Ausdruck und Verstehen unterschiedlich. Zum Beispiel können manche Kinder gesprochene Sprache verstehen (mit Verstärkung vielleicht), gebrauchen aber hauptsächlich Gebärden um sich auszudrücken – dies ist nicht etwa seltsam oder unlogisch, sondern die Folge dessen, dass jede der im Folgenden aufgelisteten CHARGE – Anomalien ein Hindernis für die Entwicklung einer deutlich artikulierten Lautsprache sein kann:
Trotz dieser entmutigenden Liste bevorzugen erstaunlich viele Kinder mit CHARGE die Lautsprache um sich auszudrücken, wobei sie oft auch zur zusätzlichen Unterstützung Gebärden verwenden.
Abgesehen von Seh- und Hörschädigung verursachen auch viele andere CHARGE – Anomalien Schwierigkeiten, um sich mit Hilfe von Gebärden auszudrücken und diese zu verstehen. So z.B. wenn taktiler und propriozeptiver Sinn nicht gut funktionieren, wenn der Muskeltonus niedrig ist, wenn es massive Gleichgewichtsprobleme gibt, wenn eine bei diesen Kindern häufig zu beobachtende Dyspraxie vorliegt. Dann könnte die Kommunikation mit Hilfe von im Berührungskontakt übertragenen (taktilen) Gebärden ein Ausweg aus dem Dilemma sein. Zu den Problemen der Wahrnehmung und des Verstehens von Sprache mit einer Innen- und Mittelohr-Schwerhörigkeit kommt dann noch eine zentrale auditive Wahrnehmungs-Verarbeitungs-Störung hinzu.
Es überrascht also kaum, dass viele Menschen mit CHARGE – auch solche mit anscheinend hohem Sprachniveau – Schwierigkeiten haben, sich die abstrakten Sprachformen der Laut- und / oder Gebärdensprache ins Gedächtnis zu rufen. Eine unschätzbare Hilfe können hier konkrete stabile Kommunikationshilfen sein, wie z.B. die Erstellung eines “Kommunikationsbuches”, weil es dem Gedächtnis auf die Sprünge hilft, zur Initiative ermutigt und ganz allgemein die Entwicklung eines selbstbewussteren, lebendigeren und flüssigeren Kommunikationsstils begünstigt.
Viele der bereits erwähnten Auffälligkeiten tragen auch zu den massiven und für CHARGE sehr typischen Problemen mit der Nahrungsaufnahme bei. Besonders bedeutsam sind Schädigungen der Hirnnerven XI und X , die zu unkoordiniertem Saugen und Schlucken und zu einem gastro-ösophagealen Reflux führen. Man glaubt, dass viele Menschen mit CHARGE wegen einer Schädigung des Hirnnervens I keinen Geruchssinn haben, was sich außerordentlich negativ auf das Essverhalten auswirkt.
Ein anderes damit in Zusammenhang stehendes Thema ist die häufig zu beobachtende Verstopfung als Folge von niedriger Muskelspannung im Verein mit flüssiger oder pürierter Nahrung und langanhaltender Bevorzugung der Rückenlage, einem fast unbeweglichen Lebensstil und möglichen Missbildungen des Verdauungstraktes. Die negativen Auswirkungen einer chronischen Verstopfung auf die Aufmerksamkeits- und Lernleistungen eines Kindes sollte nicht unterschätzt werden. Neben medizinischen Maßnahmen können Darm-Massagen, bestimmte passive oder leicht unterstützende Bewegungen und Stehen mit Hilfe hier hilfreich sein.
Teamarbeit – dies alles ist viel komplizierter als wir uns es uns jemals vorstellen können, und viele Disziplinen müssen miteinander diskutieren, viele Sichtweisen sollten in Betracht gezogen werden, wenn es gilt ein passendes Programm zu entwickeln und einzuhalten.
Prioritäten setzen – bei einer derartigen Komplexität ist eine Entscheidung darüber, was im jeweiligen Augenblick, an einem bestimmten Tag, in einer Woche höchste Priorität hat, immer schwierig. Oftmals müssen Aspekte wie geringer Sehrest, Hörschädigung oder physiotherapeutische Behandlung (oder was immer) beiseite geschoben werden, damit man die Aufmerksamkeit auf andere Dinge richten kann. Es bedarf großer Kreativität um das Förderprogramm so zu gestalten, dass es für die Bedürfnisse des Augenblicks flexibel und offen bleibt, aber gleichzeitig über die Ausgewogenheit verfügt, die bei derartig vielfältigen und komplexen Bedürfnissen des Kindes nötig ist.
Nur eine Sache zu einer Zeit – nur ein klarer Blick und tiefe Empathie helfen uns auch nur ein wenig zu verstehen, welche Bedeutung eine Betätigung für das Kind hat. Hier sind einige Beispiele aus meiner persönlichen Erfahrung mit Lernprogrammen, bei denen diese Voraussetzungen nicht erfüllt waren.
Der Versuch herauszubekommen, ob ein auf dem Schoß eines Erwachsenen sitzendes Kind fixieren konnte war in Wirklichkeit eine lange währende Anstrengung zur Lösung des Problems, wie das Kind vom Schoß herunterkommen konnte um eine stabile Rückenlage auf dem Boden zu haben und nun sein Sehvermögen effektiv einsetzen zu können.
Es ist gut, die Frage “Was versuche ich in diesem Moment / bei dieser Tätigkeit umzusetzen?” im Kopf zu haben, aber noch viel wichtiger ist die Frage “Was nimmt das Kind wahr von dem, was ich in diesem Augenblick / bei dieser Aktivität gerade tue?” Mit anderen Worten: Was sind wahrscheinlich die Hauptanforderungen an die Aufmerksamkeit des Kindes, so wie ich das Zusammensein organisiert habe?
Verhalten – Eltern und Lehrer berichten sehr oft von ihrem Erstaunen und ihrer Verwirrung bezüglich der Verhaltensweisen bei Kindern mit CHARGE, und es gibt wohl keinen Zweifel daran, dass diese Kinder eine große Herausforderung für alle sind, die mit ihnen arbeiten und noch mehr für die, die mit ihnen zusammenleben. In den Familien mit CHARGE – Kindern gibt es schon seit einiger Zeit Auseinandersetzungen über “CHARGE - Verhaltensweisen”; erst kürzlich hat man begonnen, das Verhalten von Menschen mit CHARGE systematisch zu erforschen, und zwar in Amerika, England und Frankreich. Ich hoffe sehr, dass die Informationen in diesem Artikel dazu beitragen, dass der Leser seine eigenen Ideen darüber entwickeln kann, warum manche Dinge so sind wie sie sind. Darüber hinaus hoffe ich mit diesem Artikel auf die enormen Schwierigkeiten aufmerksam gemacht zu haben, die Kinder mit CHARGE fast bei allem haben was sie tun, auf den daraus resultierenden hohen Grad an Stress, mit dem sie ihr Leben lang zu tun haben werden. Zeitweise das Stress-Niveau zu senken, dem Kind gute Strategien zu zeigen, wie es dies selbst tun kann, dies ist eines der wertvollsten Geschenke, die wir einem solchen Kind machen können, dieser Aufgabe sollten wir uns als Erzieher vordringlich widmen. Vor langer Zeit habe ich folgenden Satz über Kinder mit CHARGE geschrieben:
“Ich kenne eine bislang noch nicht ganz genau identifizierbare kleine Gruppe von Menschen mit einer mehrfachen Sinnesschädigung; diese Menschen haben so viele komplexe und wirklich gravierende medizinische Probleme mit so vielen unerwarteten oder zunächst gar nicht absehbaren Folgeproblemen – und noch keine andere Gruppe hat diese Probleme mit derartiger Bravour gemeistert.”
Ich glaube heute noch viel enthusiastischer an diesen Satz als damals, als ich ihn zum ersten Mal formuliert habe. In einer echten partnerschaftlichen Zusammenarbeit mit Kindern mit CHARGE können wir Einblicke und Einsichten gewinnen, die für unsere Arbeit mit allen taubblinden Kindern hilfreich sind, mit deren Hilfe wir aber auch unschätzbar wertvolle Einsichten in uns selbst gewinnen können – wenn wir nur bereit sind zu schauen und zu hören.
Anmerkung der Übersetzerin:
Seit über 20 Jahren unterrichte ich an unserer Schulabteilung hörsehbehinderte und taubblinde Kinder. Daneben betreue ich Familien in der Frühförderung im süddeutschen Raum.
Die Ursachen für Hörsehbehinderung und Taubblindheit haben sich gewandelt: es gibt keine “Hauptgruppe” mehr wie früher die “Rötelnkinder”, die Ursachen für Hörsehbehinderung und Taubblindheit sind vielfältiger geworden. Allerdings beginnt sich eine neue “Untergruppe” herauszubilden, und zwar weltweit: Kinder mit dem CHARGE-Syndrom, von denen viele eine taubblindenspezifische Förderung brauchen. Trotzdem ist dieses Syndrom noch so selten, dass dieser Artikel für viele Eltern, Mediziner, andere therapeutischen Dienste und Pädagogen hilfreich sein kann.
Kinder mit CHARGE sind in besonders auffälliger Weise “mehrfachbehindert”. Ihre Situation ist deshalb auch für viele andere Kinder mit einer Mehrfachbehinderung von besonderem Interesse. Auch deshalb kann dieser Artikel für einen größeren Personenkreis bedeutsam sein.
Hanne Pittroff, im Juli 2002
Email: Taubblind-Wbg@Blindeninstitut.de
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